Cheratocono

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Cosa è il Cheratocono?

cheratocono1Il cheratocono è una malattia degenerativa conseguente ad una minore rigidità strutturale della cornea. Si manifesta nell’infanzia o nella pubertà e progredisce in buona parte dei casi fino ai 35-40 anni, in alcuni soggetti può progredire anche oltre. Spesso ci sono associazioni con altre malattie come l’atopia (predisposizione ad allergie), l’amaurosi congenita di Leber, distrofie corneali, trisomia 21 (mongolismo), , malattia del collagene (lassità dei legamenti articolari),della tiroide(da indagini recenti) ecc.
Consiste in un progressivo sfiancamento del tessuto corneale che si assottiglia e si estroflette all’apice assumendo la forma di un cono. In genere colpisce entrambi gli occhi, anche se spesso in misura diversa. Colpisce 1 abitante ogni 1200/1500, ma si pensa che i casi di cheratocono siano almeno il doppio. L’esordio e l’evoluzione della malattia sono molto variabili. Nei casi più avanzati, quando l’assottigliamento estremo del tessuto corneale comporta un rischio imminente di perforazione, si pone l’indicazione al trapianto di cornea.

Si ipotizza che alla base dell’insorgenza del Cheratocono ci siano cause genetiche e fattori esterni come microtraumi ( sfregamento e allergie)(si raccomanda a tali pazienti affetti di non strofinare gli occhi) che ne condizionano l’evoluzione. L’aumento di di alcuni enzimi specifici, fra cui le proteasi e una diminuzione dei loro inibitori, determina disequilibrio e alcune cellule della cornea, i cheratociti, che sono deputati al costante rinnovamento del tessuto, lavorano in modo anomalo, con conseguente riduzione dello spessore e degenerazione e deformità della cornea.
Il sintomo iniziale è la Visione che con il progredire della malattia diviene lentamente più sfuocata e scarsamente migliorabile con occhiali e con il progredire della malattia il deficit visivo è fortemente invalidante e difficilmente correggibile anche con lenti a contatto.

Terapia del cheratocono:

Cross-Linking corneale( se convalidata evolutività della malattia)
Rimodellamenti corneali associati a Cross-Linking
Impianto di anelli intrastromali
Cheratoplastica lamellare anteriore profonda (DALK)
Cheratoplastica perforante (PKP)
Gli occhiali (o lenti a contatto) rappresentano solo un mezzo per aumentare l’acutezza visiva(non per arrestare l’evoluzione della malattia)
Il Cross Linking Corneale tende ad incrementare la resistenza del tessuto corneale evitando il progressivo continuo sfiancarsi della cornea e il concomitante deterioramento visivo percepito dal paziente.
Si tratta di un intervento da eseguirsi in condizioni controllate di sterilità, effettuato in anestesia locale, della durata di circa un’ora. Dopo un’iniziale disepitelizzazione corneale viene installata sulla superficie della cornea una soluzione a base di destrano e riboflavina (Vitamina B2). Successivamente un laser a raggi ultravioletti attiva questa soluzione che impacchetta le fibre corneali consolidando i vari strati lamellari che compongono la superficie della cornea.
Il decorso postoperatorio comprende controlli giornalieri fino a riepitelizzazione avvenuta (mediamente in terza e quarta giornata). Il paziente deve seguire scrupolosamente la terapia antibiotica, detergere viso e palpebre con salviettine detergenti monouso ed evitare ambienti polverosi e ventosi, per ridurre al minimo eventuali infezioni corneali. Il paziente deve stare a riposo, quanto più tempo possibile con gli occhi chiusi e evitare assolutamente l’utilizzo di computer, palmari, cellulari nei primi giorni dopo l’intervento per garantire una più rapida riepitelizzazione corneale.  L’utilizzo di integratori aminoacidici e antiossidanti nell’immediato preoperatorio e postoperatorio è consigliato per una regolare riepitelizzazione corneale.
Per il primo mese dopo il trattamento il paziente deve utilizzare alcuni accorgimenti quali evitare saune, piscine, bagni turchi e luoghi ventosi, nonché evitare per i primi mesi l’esposizione diretta alla luce solare, in mancanza di adeguati occhiali da sole.

I risultati del Cross Linking

Gli studi effettuati negli ultimi cinque anni, mostrano la non progressione della patologia in ogni categoria di pazienti, maschi e femmine, dal più giovane (10 anni) al più anziano, da quello con cheratocono allo stadio più iniziale a quello allo stadio più avanzato.
La patologia viene rallentata, e in alcuni casi addirittura bloccata, spostando quindi nel tempo l’eventualità di dover ricorrere ad un trapianto di cornea.
La superficie corneale si regolarizza in una buona percentuale di casi con una riduzione della curvatura della cornea, un incremento della simmetria corneale, una riduzione delle aberrazioni corneali e spesso una riduzione dell’astigmatismo e dell’equivalente sferico Tutto ciò migliora la tolleranza nei confronti delle lenti a contatto anche in pazienti che prima dell’intervento non le sopportavano.
Gli effetti del trattamento hanno una variabilità soggettiva, inoltre il trattamento è ripetibile.
In letteratura sono stati registrati pochi effetti collaterali gravi dovuti in gran parte alla mancanza di controlli scrupolosi sul paziente nel periodo postoperatorio e al disattendere da parte di alcuni pazienti alle norme igieniche consigliate e alla terapia prescritta. L’unica condizione finora riportata in letteratura tale da ridurre ma non vanificare gli effetti dell’intervento è la gravidanza e il successivo periodo di allattamento. Durante gravidanza e allattamento la variazione ormonale in atto comporta un aumento di elasticità di tutti i tessuti, compreso quello corneale.
Una diagnosi tempestiva è fondamentale per contrastare o fermare il cheratocono prima che raggiunga stadi di sviluppo preoccupanti.
Per la diagnosi di cheratocono abbiamo a disposizione diversi esami che ci permettono di individuare la malattia ancora prima della comparsa dei sintomi: la biomeccanica con CORVIS ST che analizza la resistenza meccanica della cornea; la tomografia corneale, che studia curvatura, elevazione e spessore della cornea a più livelli e grazie allo studio degli indici topometrici e tomografici (Belin-Ambrosio) permette di smascherare anche le forme più lievi di ectasia corneale e documentarne l’evoluzione; la topografia corneale che consente di ottenere una mappa di curvatura e una mappa altitudinale della superficie corneale anteriore; la pachimetria che permette di misurare lo spessore della cornea e, grazie ad una mappa che evidenzia lo spessore corneale in ogni suo punto, di individuare e localizzare il punto più sottile.
Trattandosi di una malattia ereditaria non è possibile una prevenzione. L’unica prevenzione è la diagnosi precoce, se troppo tardi si potrà ricorrere solo al trapianto.
Consigliabili le visite oculistiche durante la crescita a 1, 3, 6 e 12 anni. Nel caso di familiarità o correzione non sufficiente ad una buona visione oltre le visite devono bisogna avvalersi della diagnostica necessaria alla diagnosi precoce come la topografia corneale e gli altri esami segnalati.

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